Outras partes do corpo

A fibrose cística também afeta muitas outras partes do corpo

 

Como a proteína CFTR* é encontrada em todo o corpo, pessoas com fibrose cística (FC) apresentam uma ampla variedade de sintomas. Tais sintomas, bem como a gravidade deles, podem variar drasticamente de uma pessoa para outra. Essa variação é resultado das mutações do CFTR, dos genes e do ambiente de cada indivíduo.1

 

*CFTR = regulador da condutância transmembrana da fibrose cística (do inglês "Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator")

  • Pessoas com FC podem ter mais pólipos nasais (massas carnudas dentro do nariz) que o comum.1

  • Pólipos nasais e o acúmulo de muco podem acarretar infecção e sinusite (inflamação ou inchaço dos seios paranasais), resultando em nariz entupido, dor de cabeça, tosse e, em alguns casos, perda do olfato.1,2

 

  • A maior particularidade da FC é o suor salgado.1

  • Normalmente, a proteína CFTR reabsorve o sal antes de ele chegar à superfície da pele.3 Em pessoas com FC, a disfunção na proteína CFTR faz com que o sal não seja reabsorvido como deveria.1,4

  • Como o tempo, as pessoas com FC podem também apresentar irritação cutânea (como eczema ou dermatite). Acredita-se que isso seja influenciado pela dieta e pela menor capacidade de absorver nutrientes dos alimentos.5

 

  • O fígado tem um papel importante no processamento de nutrientes e na manutenção do sangue limpo e livre de substâncias prejudiciais.

  • O fígado contém muitos túbulos. Na FC, eles podem ficar bloqueados, causando irritação e formação de cicatrizes. Essa cicatriz é conhecida como cirrose, um estágio avançado da doença hepática.4

  • A cirrose faz com que seja mais difícil para o fígado funcionar corretamente.

 

  • Um homem com FC pode produzir esperma, mas o tubo pelo qual o esperma passa (o canal deferente) pode não ter se formado ou estar entupido com muco. Isso significa que, embora a relação sexual seja normal, o homem com FC pode ter pouco ou nenhum esperma.

  • Embora uma pequena porcentagem de homens com FC tenha êxito na concepção natural, a maioria é infértil.6 Essa infertilidade também é observada em homens portadores de FC.1,4

  • Em mulheres com FC, o muco grosso e espesso no sistema reprodutivo pode reduzir a fertilidade.7

  • Para quem vive com FC e planeja começar uma família, vale conhecer as técnicas de reprodução assistida. Converse com seu médico.8

 

  • À medida que as pessoas com FC envelhecem, aumenta o risco de densidade mineral óssea reduzida (ossos enfraquecidos) e fraturas. Acredita-se que isso seja resultado de diversos fatores, como desnutrição (mais particularmente, níveis reduzidos de vitamina D).9

  • Para quem vive com FC, é importante seguir uma dieta saudável e equilibrada personalizada de acordo com as necessidades individuais.10 Fale com seu médico, enfermeiro ou nutricionista para obter orientações nutricionais específicas para FC.

 

Referencias

1. O'Sullivan B, Freedman S. Cystic fibrosis. The Lancet. 2009;373(9678):1891-1904.

2. Cystic Fibrosis Trust website.

3. Quinton P. Too much salt, too little soda: cystic fibrosis. Acta Physiologica Sinica. 2007;59(4):397-415.

4. Rowe S et al. Mechanisms of Disease: Cystic Fibrosis. The New England Journal of Medicine. 2005;352:1992-2001.

5. Wenk K et al. Cystic Fibrosis Presenting With Dermatitis. Archives of Dermatology. 2010;146(2):171-174.

6. Dodge JA. Male fertility in cystic fibrosis. The Lancet. 1995;346:587-588.

7. Davis P. Cystic Fibrosis Since 1938. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2006;173:475-482.

8. Cystic Fibrosis Trust. Thinking of starting a family? (Fertility pack). 2016.

9. King SJ et al. Reduced bone density in cystic fibrosis: DF508 mutation is an independent risk factor. Eur Respir J. 2005; 25:54-61.

10. Cystic Fibrosis Trust. Nutrition - A guide for Children and Parents. 2013.

 
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