Proteína CFTR normal

As proteínas CFTR ajudam a manter o equilíbrio hídrico

 

gene CFTR* instrui o organismo a produzir proteínas CFTR. Esse gene transmite as instruções a outras partes da célula, onde se origina a proteína CFTR. Um gene CFTR normal leva à produção de proteínas CFTR normais.

Assim que as proteínas CFTR ficam prontas, elas são enviadas para a superfície celular. Ali elas agem como canais, que se abrem e se fecham para permitir que água e partículas como íons de cloreto entrem e saiam das células.1 Com isso, o organismo mantém um equilíbrio saudável de sal e água.

Esse equilíbrio é necessário para manter o muco, que protege nossas vias aéreas e o trato digestivo, fino e hidratado. Isso garante que órgãos como pulmões, pâncreas, fígado e intestinos funcionem normalmente.2

Proteínas CFTR em uma célula normal

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*CFTR = regulador da condutância transmembrana da fibrose cística (do inglês "Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator")

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References

  1. Wang W, Linsdell P. Conformational change opening the CFTR chloride channel pore coupled to ATP-dependent gating. Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Biomembranes. 2012;1818(3):851-860.

  2. MacDonald K, McKenzie K, Zeitlin P. Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator Protein Mutations. Pediatric Drugs. 2007;9(1):1-10.