Pulmões

A fibrose cística causa problemas no funcionamento dos pulmões

 

Como a proteína CFTR* é encontrada em todo o corpo, pessoas com fibrose cística (FC) apresentam uma ampla variedade de sintomas.

Dentro dos pulmões há uma rede de tubos que se dividem em outros tubos, cada vez menores à medida que se aprofundam no órgão. São esses tubos que chamamos de vias aéreas. As vias aéreas são ciliadas, ou seja, revestidas com pequenos pelos que balançam de um lado para outro para varrer o muco para fora.1

 

Vias aéreas de uma pessoa sem FC

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Normalmente, o muco nos pulmões captura germes capazes de causar infecções e, em seguida, é "varrido para fora" (removido) dos pulmões pelos cílios. Esse muco é eliminado por meio da tosse, quando os germes são expelidos.

Para os cílios conseguirem fazer isso, a parte interna das vias aéreas precisa estar úmida, de forma que os cílios se movimentem livremente para frente e para trás.2

 

*CFTR = regulador da condutância transmembrana da fibrose cística (do inglês "Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator")

 

Vias aéreas de uma pessoa com FC

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Pessoas com FC têm proteínas CFTR em número reduzido ou com defeito, podendo resultar na produção de um muco espesso.3 Com isso, os cílios têm dificuldade para se mover livremente e varrer o muco para fora dos pulmões. Ocorre, então, o acúmulo de muco e germes, acarretando sintomas da FC, como:

 

  • Chiado no peito.4
     
  • Falta de ar.4
     
  • Tosse persistente que produz catarro espesso.4
     
  • Infecções pulmonares (de bactérias como Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia e Staphylococcus aureus).5
     
  • Bronquiectasia6 (danos às vias aéreas que as fazem ficar mais largas e que dificultam a entrada e saída de ar na respiração, dificultando também a liberação do muco).
     

O acúmulo pode acarretar exacerbações pulmonares. Exacerbações pulmonares são períodos nos quais os sintomas pioram em decorrência de diminuição da função pulmonar ou de aumento de tosse e muco, infecção e perda de peso. Em alguns casos, as exacerbações pulmonares exigem tratamento com antibiótico e internação hospitalar.6
 

Vias aéreas de uma pessoa sem e com FC

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O muco é varrido para fora dos pulmões pelos cílios

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Os cílios não são capazes de se movimentar livremente para varrer o muco para fora dos pulmões

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